筋委縮性側索硬化症(ALS)
　○全身の運動ニューロンが選択的に障害される神経変性疾患で、運動神経の変性のため
に全身の骨格筋の委縮や筋力低下を起こす難病
○特定疾病(介護保険)、特定疾患(医療保険)の適応疾患

■病態
　・上位ニューロンと下位ニューロンに進行性の変性脱落が生じる原因不明の疾患
　・一部は家族性で成人に発症する

■症状
　・初発症状は、手・指の筋委縮と筋力低下が特徴
　・次第に上肢・下肢麻痺へと移行
　・進行に伴い、言語障害、嚥下障害、呼吸障害が生じる
　・感覚障害、膀胱・直腸障害、眼球運動障害、褥瘡ができにくい(4大陰性症状)
上位運動ニューロン症状 痙(けい)縮(しゅく)、腱反射亢進、バビンスキー徴候、強制笑い、強制泣き、歩行時に足をはさんで歩くはさみ歩行
下位運動ニューロン症状 筋委縮、猿手(正中神経麻痺)、鷲手(尺骨神経麻痺)、垂れ手、線維束性収縮、筋力低下
球麻痺 舌の麻痺、委縮、線維束性収縮、構音障害、嚥下障害、顔面筋力低下

■検査・診断
　・特異的な診断法はない。初期症状や神経学的所見から、総合的に判断する
・下記でほぼ確定診断とみなされる
①成人発症
　②経過が進行性
　③神経所見で球麻痺症状、上位運動ニューロン症状、下位運動ニューロン症状のうち2つ以上が見られる
　④筋電図で、高振幅電位、多相性電位が見られる
　⑤鑑別診断(脊髄性進行性筋委縮症、原発性側索硬化症ではない)

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