基礎知識
筋萎縮性側索硬化症　（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）

【病理】

　〈病因〉不明

　〈病理〉上位・下位の運動ニューロンの変性疾患

　　　　　脊髄前角細胞の脱髄と錐体路変性

【症状】

　・筋萎縮（神経原性萎縮）と筋力低下…左右差有り

　　　多くは母指球から始まり→舌→下肢へと進む（四肢末梢から始まる）

　・線維束攣縮

　・球麻痺（舌萎縮、構音障害、嚥下障害）

　・深部腱反射亢進、病的反射出現

　・陰性4徴候

　　　感覚障害、褥瘡、膀胱直腸障害、眼球運動障害（小脳症状、錐体路症状も欠く）

　・呼吸障害…末期になると呼吸筋も障害されるためレスピレーター管理が必要

【疫学】

　40～60歳代（平均約50歳）に極めて緩除に発病する。

有病率：人口10万人に2～6人程度

　男女比：　2：1で男性に多い

　予　後：6年以内に90％が死亡
多発性硬化症　（multiple sclerosis：MS）

【病理】

　〈病因〉不明　ウイルス感染や中枢神経髄鞘に対する自己免疫機序の関連性が疑われる

　〈病理〉脳と脊髄の主に...